大脑代谢紊乱的机制与疼痛有用,由于许多问题仍然未知,所以治疗法较为不便。正常人会意味著,是大脑能量代谢的主要加工。1型组氨酸缺陷syndrome(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终导致大脑内积聚减少。
G1D常会平庸为癫痫发烧与大表征棘波。值得注意的是,在G1D小鼠静态中会,G1D一系列重要骨骼肌功能缺陷,常会独立自主于血大脑屏障相关的GLUT1组氨酸盲点,而降低大脑组织内浓度可以减轻疼痛。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以借此发展加强大脑流往或提供有效替代底物的治疗法方法。
目前用于G1D的癫痫饮食疗法,仅能减轻2/3病征的运动盲点或癫痫发烧,而且并非多数耐受。有统计分析显示,与生酮饮食治疗法方式相反的,如三庚酸甲基等营养成分可能会通过回补反应,必要TCA(三羧酸可逆)的中会间游离,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学西南医学中会心的统计分析者们,更进一步组织起来非商业性、开放标识系列的临床统计分析,对三庚酸甲基治疗法方法进行风险评估。统计分析结果在线公开发表于8同月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。
统计分析共纳入14名未给与生酮饮食治疗法的1型组氨酸缺陷syndrome的孩童与。干涉方法为,在病人日常会饮食中会必要食品级三庚酸甲基。
由于大多癫痫发烧不明显,病征或死者家属的感觉不足以用于风险评估。因此,统计分析者使用定量大表征、骨骼肌心理学、血液统计分析、大脑代谢率的核磁共振检查等方法。
统计分析显示,1名病人(7%)没有显现出来棘波;而其他病人在应用三庚酸甲基后,棘波降幅达70%,大部分病征骨骼肌心理平庸以及大脑代谢率降低。11名病征(78%),长期使用三庚酸褶后未显现出来副作用。3名病人(21%)平庸为肾脏疼痛,1(7%)名病人治疗法中会断。
结果上会,三庚酸褶可以对G1D病征的主要骨骼肌功能产生有利受到影响。另外,统计分析的注意到量化可以构成一个重要的框架,来风险评估代谢性大脑病(中会间代谢游离盲点)的治疗法方法。
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